Diagnosen är: Säkra finns inte

–Är du verkligen ETT HUNDRA procent säker? Tiken är redan på väg från Orsa! Min annars så lättsamma kusin hissar skeptiskt upp höger ögonbryn. Han drar med handflatan över stubben på vänster kind, vänder sen handen och drar den över högra kinden och vidare genom håret. Gesten skvallrar om stress. ”Det är inte möjligt! Pilo kan inte ha PRA"

Jonas och jag står i bastun. Hans pigga papillon sitter på laven mellan oss. Alla tre är vi klädda i regnkläder. Det skvalar i stuprännan. Pilo har plötsligt fått en parning och måste ögonlysas illa kvickt. Bastun är hemmets bäst lämpade rum för undersökning, lättast att mörklägga. Så jag har riggat upp min utrustning här. För släkten kan man ju ställa upp när och var som helst.

Jag är van att förklara olika ögonsjukdomar. Följderna av olika diagnoser har jag på mina fem fingrar. Men idag är det svårt. Dels för att det är min kusins hund och dels för att frågan skaver. Jonas vet att en hund med PRA inte skall användas i avel. Själva sjukdomen har han inga frågor om alls. Det han vill veta just nu är om jag verkligen är säker på min sak.

Som frågan är formulerad måste jag svara nej. Man är inte tvärsäker inom biologin. Enkel medicinsk hyfs förbjuder ett proffs att svara ”japp, ett hundra procent”. Det finns inte en enda diagnos, varken inom human- eller veterinärmedicinen, som är ett hundra procent säker. Ingen ögondiagnos och ingen annan diagnos heller.

Pilo visar alla symtom på PRA. Hans ras, hans ålder och sjukdomens utseende i just den rasen stärker saken. Allt detta sammanvägt ger diagnosen PRA. Men. En ruskigt ovanlig variant av någon riktigt ovanlig sjukdom skulle, teoretiskt sett, kunna ge snarlika symtom. Därför är det konstfel att svara ja på frågan ”är du ett hundra o.s.v.”

Så jag drar ett djupt andetag innan jag försöker formulera ett bra svar. Enklast kan jag säga: ”Så säker man kan vara i dagsläget”. Det säger jag. Och sen får jag infallet att även förtydliga med en liten liknelse. Det brukar gå hem i vår släkt.

–Om den simmar i dammen, har näbb och gula fötter, vaggar när den går och säger kvack, kvack, kvack är det troligen en anka, försöker jag. Därmed menar jag att om det ser ut precis som en anka så är det (troligen) en anka. Om det ser ut precis som PRA är det (troligen) PRA.

Sen PRA. Blodkärlen över näthinnan har förtvinat. Hunden är blind. Författaren tackar Professor Peter Bedford för bilden..

Själva sjukdomen

PRA är en lömsk sjukdom. Bokstaven P står för progressiv, fortskridande. R står för retina, näthinnan och A för atrofi, förtvining. PRA är ärftlig och har ett långsamt förlopp som gör att ögats näthinna sakta förtvinar. Som ung ser hunden normalt. Med tiden försämras synen, först i mörker och sen även i dagsljus. Till sist blir den helt blind. Utvecklingen kan inte stoppas med någon medicin eller operation. Vid motsvarande sjukdom hos människor, retinitis pigmentosa, kan förloppet bromsas något om man skyddar ögonen mot skarpt ljus. Detta är inte bevisat för hundar men det skadar inte att vara försiktig.

Vid ögonlysning studerar man näthinnan med ett optiskt instrument, ett oftalmoskop. Med det kan man upptäcka sjukdom långt innan hunden får problem med synen och ofta många år innan den blir blind. Man granskar näthinnans blodförsörjning. En atrofisk näthinna har tunnare och kortare blodkärl än en frisk. Vid PRA minskar även näthinnans tjocklek. Då får ögats inre en speciell glans. Till sist försvinner blodkärlen helt och näthinnan blir omväxlande grynig och silverblänkande.

En enkät bland ägarna till alla de hundar av rasen papillon som fick PRA på 1990-talet visade – oväntat – att nästan alla visat tecken på nedsatt mörkerseende långt innan diagnosen ställdes. De ändrade beteende på kvällspromenaden jämfört med hur de uppförde sig dagtid. De var osäkra, höll sig närmre ägaren, gick med spända steg och spetsade öron och var gläfsiga. De kunde stormskälla på sådant som de ignorerade dagtid, till exempel soptunnan.

Ägarna trodde det var normalt för hundar att vara försiktiga i mörker. Men hundar är inte mörkrädda. De ser så mycket bättre än vi att de kilar runt utan problem även mitt i den svartaste natten. Om din hund ser sämre i mörker än du själv är det något fel på den.

PRA finns hos många olika raser i Sverige. Vanligen är arvsgången recessiv; anlaget sprids av symtomfria anlagsbärare. Sjukdomen uppträder när en hund ärvt anlaget både från mors- och farssidan. För den variant som orsakas av genen prcd, finns ett genetiskt test. Med det kan man identifiera sjuka hundar innan de visar symtom och även hitta anlagsbärare. Prcd-varianten finns bland annat hos vissa spaniel- och retrieverraser och hos pudlar. För många andra PRA-former saknas däremot genetiska tester. Exempel på sådana är PRA hos golden retriever och hos papillon.

Även andra arvsgångar förekommer. Hos siberian husky finns PRA som ärvs i den honliga könskromosomen. Sjukdomen sprids från en anlagsbärande, men kliniskt frisk, tik. Hälften av hennes hanvalpar blir sjuka men inte tikvalparna. Av dem blir i stället hälften symtomfria anlagsbärare.

Ett symtom på PRA som ägaren själv kan se är att hundens ögon glimmar i dunkel belysning på ett glasartat och spöklikt sätt. Det beror på att pupillerna vidgas när den döende näthinnan kräver mer ljus. I det stadiet kan hunden behöva ha en nattlampa tänd för att klara av att röra sig inomhus på natten.

Däremot är det helt normalt att alla hundars ögon ”lyser” när man plötsligt riktar bilens lyse eller en ficklampa mot dem i mörkret. Det är de speciella spegelcellerna under näthinnan som reflekterar ljuset.

Efter en tid av dåligt mörkerseende kommer hunden att se sämre även i fullt dagsljus. Synen avtar långsamt så de flesta vänjer sig. De lär sig att förlita sig på sin goda näsa och sin goda hörsel och klarar sig bra i välkänd miljö. Så bra att ägaren inte alltid märker att hunden är funktionellt blind. Först på okänd plats kan den bli osäker och stöta emot.

Med en blind hund i huset måste man ta särskild hänsyn och inte utsätta den för stökiga hundar, ungar och stojiga gäster. Hunden har taktila hållpunkter i sin miljö, vet hur mattor och golv känns under fötterna i olika delar av bostaden. Om man möblerar om måste den få utforska förändringen i lugn och ro.

En hund med PRA utesluts ur avel. Aveln på de närmaste släktingarna påverkas, hårdast i raser som saknar gentest. Föräldrar och eventuell avkomma är säkra anlagsbärare och utesluts. Friska syskon är anlagsbärare med 67 procents sannolikhet och brukar också uteslutas.

Det är denna vetskap som gör att det snurrar i skallen på Jonas. Pilos lilla fästmö kan snart vara här. Vad skall han säga? Är inte diagnosen säker? Liknelsen om ankor och PRA gör honom bara mer skeptisk och stressad. Han hänger inte med. Kanske grumlar det tanken att levande ankor vaggar omkring utanför. Glatt kluckande plaskar de i en vattenpöl och prisar sen regnet med högljutt kvackande. Jonas lyckas inte koppla ihop liknelsen om den kvackande ankan med sin Pilo och hans PRA-symtom. Han svingar upp hunden under armen, snurrar på klacken och stegar ut i skyfallet.

–Jag har varit hos veterinär NN. Jonas är i svararen. Han nämner en ung kollega som inte tycks plågas av falsk ödmjukhet. ”Han behövde bara kasta en snabb blick i Pilos ögon. Sen kunde han säga tvärsäkert att det är PRA. Där var det klart besked”.

Förebråelsen stinger. Jag försöker trösta mig genom att se saken ur Jonas perspektiv. Vad har man för nytta av en kusin, som är specialist på ögon och som jobbat så himla länge, när hon inte ens är säker på en så elementär sjukdom? Och som dessutom börjar svamla om sina ankor när hela himlen rasat över honom och Pilo.