Diagnosen är: ÄRFTLIG DÖVHET

Medfödd dövhet förekommer hos flera olika raser och är vanligen ärftlig. Den kopplas ofta, men inte alltid, till gener för vit pälsfärg och generna för merle och harlekin.

BETECKNINGEN ”MEDFÖDD” ÄR - om man hårdrar språket – inte helt korrekt. Normala valpar hör för det första inte förrän vid 2-3 veckors ålder. För det andra så har de valpar, som senare skall bli döva, en kort period av hörande när de är månadsgamla, innan hörseln åter avtar.
Förvärvad dövhet, som uppträder i medelåldern eller senare, kommer inte att behandlas här.

En dalmatiner BAER-testas. Resultatet syns i tabellen längre ned på denna sida.

Hör valpen?

Misstanken om fullständig dövhet hos en valp uppstår till exempel om den inte reagerar på ljud som väcker de andra valparna. Mest tydligt märks det vid tillfällen då den inte sover mitt i klungan och därför inte märker att de övriga vaknat och rör sig.
En grov uppfattning om huruvida valpen hör eller inte kan man få genom att knäppa med fingrarna nära öronbasen på först det ena och sen det andra örat. Får man därvid ingen reaktion alls kan man, utom synhåll, släppa en skramlande ölburk eller liknande bakom valpen.
Enkelsidigt döva hundar hör visserligen ljud men de kan inte lokalisera varifrån ett ljud kommer. När man kallar in valpen kan den stå och snurra och söka med blicken, för att sedan kila iväg i helt fel riktning. Bara om man markerar sin position med rörelse hittar den rätt, alternativt kan en något äldre valp följa fotspåren.
Om man låter en medhjälpare stå framför ett litet hus och hålla valpen kan man försvinna ur dess åsyn åt ett håll, gå nästan runt huset varvet runt, och kalla på den från motsatta hållet. En valp som inte kan lokalisera ljud springer åt det håll där den såg att man försvann.

Ljudgivaren på plats i örongången och elektroderna på skallen, för ett BAER-test.

Hörseltester

En klinisk bedömning görs bäst med ett så kallat BAER-test. BAER står för de engelska orden Brain stem Evoked Auditory Response, ett hörselsvar som uppkommer från hjärnstammen utan medvetandets medverkan.
Hundar i alla åldrar kan undersökas. I första hand är det dock valpar av vissa raser eller från familjer där ärftlig dövhet förekommer som undersöks på detta sätt före leverans, alltså vid cirka åtta veckors ålder. Undersökningen är smärtfri, men valpen får en lugnande spruta för att ligga still. Elektroder fästs på skallen och en särskild ljudgivare sticks ner i örongången.
Det avlästa svaret från hjärstammen skrivs ut på datorskärm i form av en kurva som normalt skall ha två toppar, som ett ”M”.

Den normala kurvan, med form-en av ett M, från dalmatinern.

Sverige

En sammanställning av resultaten av svenska BAER-undersökningar visas i tabellen nedan. Dalmatiner är den ras som oftast undersöks eftersom man vet att där förekommer ärftlig dövhet. Bland bullterrier och australian cattle dog finns också fall av enkelsidig dövhet.
Även bland jack russell terrier finns enkel- eller dubbelsidig dövhet. Enstaka döva valpar har också upptäckts inom raserna boxer, old english sheepdog, fransk bulldog, cavalier king charles spaniel, japansk spets, rottweiler och papillon.

Andra länder

Så ser det alltså ut i Sverige. Hur är det då i andra länder? Uppgifter från utländska kollegor och den veterinära litteraturen överensstämmer bra med observationerna i Sverige vad gäller dalmatiner och bullterrier.
Intressant och förvånande är att bland hundar av rasen pointer som ingick i ett forskningsprojekt angående ”ärftlig nervositet” som ansågs förekomma inom den rasen visade det sig att 75 procent av de nervösa hundarna i själva verket var döva.
I USA påvisades dövhet hos engelsk setter på 1970-talet. Under 1980-talet observerades dövhet hos dobermann i Storbritannien. Andra raser presenteras nedan.

Genetiken i korthet

En kort repetition av genetikens grunder för att underlätta förståelsen av texten nedan: En individ är homozygot om den har dubbel uppsättning av en gen (ett arvsanlag).
Finns genen/anlaget i enkel upplaga är individen heterozygot för den egenskapen. Anlag som är dominanta slår igenom hos både homozygoter och heterozygoter medan recessiva anlag bara visar sig hos homozygoterna; heterozygoterna är anlagsbärare.
För vissa anlag finns fler än två alternativ. Det kallas för en allel-serie eller multipla alleler och de olika anlagen kallas för alleler. Serien som beskrivs nedan består av ett dominant anlag och tre olika recessiva alleler.

Vitt

Ärftlig dövhet orsakas av en defekt hos pigmentceller i innerörat. Anlag för nästan helt vit pälsfärg eller päls med stora inslag av vitt förknippas med medfödd dövhet. Detta gäller i raser där hundarnas vita färg bestäms av alleler i S-locus. Engelska termer används här då det inte finns några svenska.
Det dominanta anlaget S ger helt pigmenterad päls (enfärgad icke-vit). Homozygoterna för den recessiva allelen s(i) (irish spotting) har vita tecken på 10-30procent av kroppen i form av strumpor, bröstfläck, haklapp, krage, vit svanstipp. Vit bläs förekommer. Homozygoterna för den recessiva allelen s(p) (piebald spotting) har vita tecken på 30-90 procent av kroppen (exempelvis foxterrier). Homozygoterna för den recessiva allelen s(w) (extreme white) är vita på 90-100procent av kroppen.
Uppgifterna om olika raser nedan baseras på undersökningar gjorda i USA och/eller Storbritannien.

De vitaste

Raser där de flesta individer är extreme white till följd av homozygoti för s(w) och där medfödd dövhet förekommer är: (vit) bullterrier (dövhet förekommer även hos färgade hundar), dalmatiner (dalmatinern är genetiskt extreme white; genen f i ett annat locus ger de typiska fläckarna), malteser, pyrenéerhund och sealyhamterrier.

Övertecknad i vitt

Inom följande raser där homozygoti för piebald spotting, s(p) och extreme white s(w) är vanlig förekommer också medfödd dövhet: boston terrier, cocker spaniel, engelsk setter, foxterrier och pointer. I boxerrasen föds ofta extreme white individer.

Vita färgen

Exakt hur/varför generna för utbredd vit färg ökar risken för dövhet och hur dövheten är kopplad till färganlaget är inte helt känt. En hypotes är att pigmenterade celler som underhåller hörselhåren (stereocilierna) inte utvecklas normalt under fostertiden.
I raser med dövhet hos hundar med extreme white päls kan dövhet även förekomma hos färgade individer men i lägre frekvens.
Det finns andra gener för vit färg än s-allelerna. Den vita färgen hos exempelvis west highland white terrier styrs av ett annan anlag som inte sammankopplas med dövhet.

Merle

Dövhet kan, enligt utländska undersökningar, även drabba hundar med merlefärg. Merle framkallas av ett dominant anlag (M) som ”bleker” det normala pigmentet. Svart och chokladfärgad päls blir blå. Gult och sobel påverkas mindre eller inte alls.
Merlegenen förekommer i raserna: australian shepherd, australian cattle dog, dunkerstövare (dropplad eller - oegentligt -”harlekin”), grand danois, shetland sheepdog, tax (tigerfärg) och welsh corgi cardigan.
Bland merlefärgade hundar, som är heterozygota (Mm) är hörseldefekter (och ögondefekter) mer vanliga än hos andra färgvarianter. Detta har undersökts närmare hos collie och tax. Av merlefärgade (tiger)taxar som ingick i en undersökning var 37 procent döva.